Името "Лупус" произлиза от най-честата проява на болестта с лезии по страните на носа, които наподобяват ухапване от вълк между очите на плячката. Лупусът е системно автоимунно заболяване, при което нашата имунна защита обърква целите. Вместо да се активират срещу инфекциозни агенти или туморни структури, те атакуват собствените си тъкани, причинявайки състояние на общо възпаление. Последният, когато не се контролира чрез лекарства, причинява сериозни заболявания. По-специално, лупусът може също да причини възпалителен нефрит, в резултат на който пациентите могат да загубят бъбречната функция.Заболяването се определя като системно, защото може да увреди всеки орган.
Кога се появява?
Заболяването се среща главно сред млади жени, които представляват 90% от популацията пациенти. Те са на възраст между 20 и 40 години, много малко сенилни форми. „Женските хормони и фактори, свързани с х-хромозомата“, казва Пиерлуиджи Мерони, професор по ревматология в Миланския университет, „улесняват тази чувствителност към пола“. Сред автоимунните заболявания само при лупус и синдром на Sjogren има такова високо разпространение при жените.
Какво ви прави впечатление?
Статистически, кожата е сред най-засегнатите органи, с възпалителни прояви и лилави еритематозни лезии след излагане на UV лъчи (по лицето, ръцете и деколтето) или възли, които могат да образуват язви. Заболяването се проявява и под формата на възпалителен артрит, подобен на ревматоидния артрит, с тази разлика, че ставните нарушения в повечето случаи не причиняват анкилози и промени във формата на крайниците.По-малко от една трета от пациентите съобщават за проблеми с бъбреците. „Острият нефрит за съжаление протича напълно безсимптомно“ – казва той – „и първоначално се открива само чрез изследване на урината и/или при наличие на артериална хипертония“. И накрая, лупусът може да предизвика възпаление на централната нервна система: „Животозастрашаващо“ – продължава той – „за по-малко от 20% от пациентите“.
Какви са симптомите?
Това е подла болест. Единственият специфичен симптом е маларен обрив, понякога объркан със себореен дерматит или банална розацея: „Симптомите са неясни“ – обяснява той – „предимно фоточувствителност и болки в ставите“. В допълнение, възпаление на перикарда и плеврата, което определя перикардит и плеврит: „Дори в този случай пациентите не изпитват особено сърцебиене или проблеми с дишането“ – заявява той – „те чувстват само болка в гърдите. Ехокардиографията идентифицира всеки излив. Тези "генерични" симптоми често забавят диагнозата, която също може да бъде дефинирана 6-8 месеца след началото на заболяването.
Какви изпити да вземете?
За да се установи лупус, трябва да се извършат някои специфични тестове: «По-специално се търсят маркери за различни автоантитела» - обяснява той - «например антинуклеарни и анти-ДНК антитела, което е маркер на заболяването» . Освен това се оценяват стойностите на консумацията на комплемента, промените в червените кръвни клетки и тромбоцитите: „Пациентите всъщност могат да проявят левкопения“ – подчертава той – „тромбоцитопения и хемолитична анемия“.
Генетично ли е?
Лупусът има генетичен компонент. Има фамилни групи от автоимунни заболявания: „Това не означава, че даден ген предава болестта: „Това не е соматична черта като цвета на косата или очите“ – уточнява той – „а комбинацията от гени, които заедно благоприятстват появата му“ . Генетиката обаче не е достатъчна, за да го причини: "Необходим е външен стимул" - обяснява той - "например, дори тривиална инфекция, като грип" .Промяната на имунната система, латентна дотогава, излиза на повърхността и се заявява открито: „Добрата новина е, че ако лупусът не се унаследява директно“ – коментира той – „жените с тази патология могат да имат деца, без да се страхуват да я предадат на вашите потомство" .
Какво се случва по време на бременност?
Деветте месеца на чакане, с увеличаването на циркулиращия естроген, улесняват лупусната болест и могат да я обострят в някои случаи. „До 60-те и 70-те години лекарите съветваха жени с тази патология да не забременяват“ – заявява той – „днес вместо това искаме само да я планираме“. Ако пациентката преминава през фаза на активно заболяване, тя трябва да избягва оплождането: "Само когато заболяването е в ремисия поне 6-8 месеца" - отбелязва тя - "може да се планира бременност" . Не всички имуносупресори срещу лупус са съвместими с бременност и кърмене. Контрацептивните методи също не са еквивалентни за тези пациенти.Те могат да използват спирали и пръстени, но хапчетата естроген-прогестоген не се препоръчват при някои пациенти с определени видове автоантитела (антифосфолипидни антитела), които могат значително да увеличат риска от тромбоза, отчасти свързана със самото противозачатъчно хапче.
Кои бебета са изложени на риск?
Възможността от неонатален лупус, причинен от преминаването на автоантитела на майката към плода през плацентата, е по-малко от 2% за първата бременност. „Извършва се фетална ехокардиография“ – обяснява той – „от която се разпознават симптомите на анти-Ro антителата“. Последното може да причини заболяване на миокарда или промени в сърдечната проводимост на детето: „На новородени с тези промени“ – обяснява той – „ще бъде поставен пейсмейкър за регулиране на сърдечния ритъм“. Кожни реакции, подобни на тези, представени от майката, и намаляване на белите кръвни клетки или тромбоцитите също могат да се появят: „Майчините антитела обаче се изчерпват след 5-6 месеца“ – казва тя – „и тези проблеми се решават напълно без допълнителни последствия за бебето.За разлика от увреждането на сърцето" .
Какви лекарства?
Пълна клинична ремисия е рядка. Лупусът винаги изисква редовни специализирани прегледи от клиничен имунолог или ревматолог: „Оцеляването с новите терапии се подобри невероятно“ – обяснява той – „през 50-те години лупусът беше често фатално заболяване, вече не“. Медицината се научи да разпознава агресивните форми и "леките" форми, подобрявайки прогнозата им. И днес кортизонът е основна терапия, дори ако се опитаме да намалим употребата му доколкото е възможно, за да избегнем дългосрочните му странични ефекти (например артериална хипертония, диабет, остеопороза и др.). Комбинираната употреба на други лекарства като антималарийни и имуносупресори предлага отлични резултати. Наред с класическите имуносупресори (напр. циклофосфамид, азатиоптин, микофенолат, метотрексат), биологичните лекарства от ново поколение са много обещаващи.
Какви биологични лекарства?
Има два вида органика. Първият унищожава клетките (В-лимфоцити), които произвеждат антитела, включително "автоантитела" , отговорни за увреждането на тъканите. Вторият неутрализира растежен фактор на В-лимфоцитите: „Тоест отнема бензина от двигателя“ – обяснява той – „по този начин те не могат да узреят, да се размножават и да поддържат производството на автоантитела“. Използването на едното или другото се калибрира според интензивността на заболяването и засягането на органите: „Използваме първото, когато автоантителата убиват тромбоцитите, например, причиняват лупусен нефрит“ – казва той – „или се свързва с значителен артрит. В първия случай приложението се извършва интравенозно два пъти с интервал от няколко седмици, във втория случай подкожно веднъж седмично.
Как избирате терапиите?
Агресивността на заболяването със сигурност влияе, но не по-малко важни са възрастовият фактор и продължителността на живота: „Висока доза от някои имуносупресори може да предизвика ранна менопауза“ – обяснява той – „поради тази причина избягваме да ги предписваме на млади жени.Използваме ги само със специални предпазни мерки." Идеалният избор е комбинация от лекарства, които блокират прогресията на заболяването по различни начини: „Без натрупване на токсичност“ – казва той – „както при настоящите онкологични терапии“.
Какво означава лупус днес?
Диагнозата лупус не е изречение. Благодарение на науката и лекарствата (въпреки че някои не са официално одобрени от AIFA, но са заимствани от терапията на други патологии) пациентите имат добра продължителност на живота. „Данните показват, че след 5 години всички пациенти са живи, няма риск да умрат по-рано“ – казва той – „има само едно „ако“ и то се отнася до приемането на големи количества кортизон“. За съжаление, болестта сама по себе си благоприятства ускорената атеросклероза, която се влошава от терапията с кортизон в дългосрочен план: „Жените, които приемат много кортикостероиди в присъствието на активно заболяване“ – обяснява тя – „развиват инфаркти или исхемични инсулти по-лесно, дори млади жени в предменопауза“.Въпреки това има много възможности да се почувствате добре: „Пациентите трябва да се чувстват насърчени от медицинския прогрес“ – заключава той – „посланието, което искам да оставя, е пълно доверие в бъдещето и във възможността да живеят нормален живот“.
