Няколко часа след новината за новата диагноза фронтотемпорална деменция на 67-годишния американски актьор Брус Уилис, Google регистрира скок на търсенията по темата. Преди по-малко от година бившата съпруга Деми Мур, все още много близка с Уилис, обяви в социалните мрежи, че той е диагностициран с афазия. И точно заради това заболяване актьорът бе решил да напусне киното. Но вчера семейството актуализира с публикация в социалните медии и на уебсайта на AFTD (Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация): „Състоянието на Брус прогресира и вече имаме по-специфична диагноза: фронтотемпорална деменция (известна като FTD)“.Но какво представлява фронтотемпоралната деменция, какви са симптомите, кой е най-застрашен да бъде засегнат и какви са най-иновативните възможни терапии и лечения? Матео Пардини, доцент по неврология в Университета на Генуа и Policlinico S.Martino и експерт по когнитивни разстройства, ни каза за това.
Какво е фронтотемпорална деменция
«Фронтотемпоралната деменция е най-честата невродегенеративна деменция при хора под 65-годишна възраст. Подобно на болестта на Алцхаймер, фронтотемпоралната деменция също се причинява от натрупването на патологични протеини в мозъка, токсични за невроните, особено на нивото на две специфични области на мозъка, темпоралния и фронталния лоб, откъдето идва и името”, обяснява професор Пардини.
Както е дефинирано от Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация, „FTD също често се нарича фронтотемпорална деменция, фронтотемпорална лобарна дегенерация (FTLD) или болест на Pick.Представлява група от мозъчни нарушения, причинени от дегенерация на фронталните и/или темпоралните дялове на мозъка. „Фронтотемпоралната деменция е заболяване, което засяга главно предната и страничната част на мозъка и причинява аномалии в поведението, личността, езика и движението“, добавя Istituto Superiore di Sanità. „Терминът деменция се отнася до набор от заболявания, които водят до прогресивна загуба на умствени способности. Те се причиняват от увреждане на нервните клетки (неврони), които все повече затрудняват нормалната мозъчна функция. За разлика от други деменции, които обикновено засягат хора на възраст над 65 години, фронтотемпоралната деменция има тенденция да се появява при по-млади хора. Повечето потвърдени (диагностицирани) случаи включват хора на възраст между 45 и 65 години, въпреки че може да се появи и при по-млади или по-възрастни хора. Подобно на други видове деменция, фронтотемпоралната деменция има тенденция да прогресира и да става по-тежка с течение на времето."Какви са симптомите
Симптомите, причинени от фронтотемпорална деменция, са много и могат да включват:
- промени в личността и поведението, начало на апатия, липса на инициатива, импулсивно или социално неподходящо поведение, егоизъм или неспособност да се прояви интерес към чувствата на другите, пренебрегване на личната хигиена, обсесивно повтарящо се поведение, прекомерно хранене
- прогресивни промени в речта, бавно говорене, проблеми с правилното произнасяне на дума, поставяне на думи в грешен ред в изречение, използване на една дума за друга, затруднено разбиране на чути или прочетени изречения
- увреждане на умствените способности, лесно се разсейват, имат трудности при планирането и организирането на дейности
- проблеми с паметта, обикновено се появяват по-късно от други форми на деменция, като например болестта на Алцхаймер
- мускулни проблеми, скованост и забавени движения, загуба на контрол върху пикочния мехур или червата, мускулна слабост или затруднено преглъщане. Тези смущения обикновено се появяват по-късно.
Смущенията може да не присъстват всички заедно и тяхната тежест може да варира от човек на човек. С напредването на болестта те могат да направят нормалната ежедневна дейност все по-трудна, което в крайна сметка води до загуба на самодостатъчност.
Какво да направите в случай на симптоми
Както се препоръчва от Istituto Superiore di Sanità, „При наличие на смущения (симптоми), които могат да доведат до подозрение за фронто-темпорална деменция, е необходимо да отидете при общопрактикуващия лекар, който ще може да извърши проверки, за да разбере причината и ако прецени за необходимо, назначава посещение при лекар специалист или в специализиран център. В Италия е възможно да се идентифицира наличието и различните видове здравни и социално-здравни услуги за хора с когнитивни разстройства и деменции на уебсайта на Обсерваторията за деменция, създаден и управляван от Istituto Superiore di Sanità (ISS) от името на Министерството. на здравето“.За информация: Istituto Superiore di Sanità
Национален център за превенция на заболяванията и промоция на здравето – CNaPPS поща: [email protected]
Как да диагностицираме фронтотемпорална деменция
«Диагнозата е сложна. Това изисква задълбочена клинична и когнитивна оценка от специалисти по деменция, както и инструментални изследвания, за да се види кои области на мозъка са загубили обем (чрез MRI) или имат намален метаболизъм (чрез PET на мозъка). Генетичните тестове също са много полезни, тъй като тези форми на деменция често имат генетична основа и търсенето на някои патологични протеини в течности като цереброспинална течност и, в бъдеще, кръв», добавя професор Пардини.
За установяване на фронтотемпорална деменция е възможно да се подложите на серия от тестове:
- оценка на нарушенията (симптомите), която се извършва в присъствието на пациента и член на семейството или познат, който може да опише нарушенията, ако не може да го направи сам. Всъщност страдащите от фронто-темпорална деменция не забелязват промените в поведението си
- оценка на умствените способности, изпит, който се състои в извършване на някои прости дейности и отговаряне на поредица от въпроси
- инструментални мозъчни изследвания (MRI, CT или PET), за идентифициране на увредени части на мозъка
- лумбална пункция, за анализ на гръбначномозъчната течност; може да бъде полезно за разграничаване на фронтотемпоралната деменция от други деменции
- кръвни тестове, за да се изключат заболявания, които причиняват разстройства, подобни на деменция
Фронтотемпорална деменция и Алцхаймер: каква е разликата?
«Докато деменцията на Алцхаймер класически се характеризира със затруднения в паметта и ориентацията в ранните етапи, фронтотемпоралната деменция се характеризира с промени в социалното и поведенческото поведение, способността за планиране и езиковите умения. Формите на фронтотемпорална деменция с преобладаващи езикови нарушения се наричат първични прогресивни афазии, както в случая с Брус Уилис», обяснява професор Пардини.
Болестта на Алцхаймер е призната за най-честата причина за деменция при населението над 65 години, но може също така да има ранно начало, около 50-годишна възраст. Характеризираща се с необратимо влошаване на когнитивните функции, тази патология включва симптоми, които силно ограничават нормалните дейности в ежедневието до точката, в която страдащите от нея вече не са самодостатъчни. Въпреки че само в Италия има около 500 хиляди пациенти с Алцхаймер, отключващите причини все още не са напълно известни, както и въпреки усилията на науката, в момента няма терапия, способна да я победи.
«В основата, която знаем, има промяна в метаболизма на протеин, който, като се метаболизира по променен начин, води до натрупване в мозъка на невротоксично вещество, бета амилоид, този протеин бавно се натрупва в мозъка, което води до прогресивна невронна смърт. Въпреки това, все още не е изяснено какви са отключващите причини за този процес», обяснява Сесилия Перин, доцент по физикална и рехабилитационна медицина и ръководител на комплексното оперативно звено за специализирана рехабилитация на сериозни мозъчни травми в клиничните институти Zucchi в Карате Брианца.
Какви терапии има за фронтотемпорална деменция?
Както обяснява семейството на Брус Уилис в публикация в Instagram, публикувана преди няколко часа също на уебсайта на AFTD (Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация) «FTD е жестоко заболяване, за което много от нас никога не са чували и може да засегне всеки. И в момента няма лечение. За хората под 60 години FTD е най-често срещаната форма на деменция и тъй като диагностицирането може да отнеме години, FTD вероятно е много по-разпространена, отколкото знаем. В момента няма лек за болестта, реалност, която се надяваме да се промени през идните години. С напредването на състоянието на Брус се надяваме, че медийното внимание може да бъде насочено към хвърляне на светлина върху това заболяване, което се нуждае от много повече информираност и изследвания."
Има напредък в изследванията
«Изследванията върху терапиите за фронтотемпорална деменция са много оживени.Имаме някои лекарства, които могат да помогнат за контролиране на поведенческите симптоми, заимствани от психиатрията за възрастни. Настоящите изследвания се фокусират върху намирането на подходи, способни да забавят хода на заболяването, например чрез въздействие върху генетични компоненти. След това пациентът трябва да бъде проследен и от нефармакологична страна, например за преглъщане чрез рехабилитация, а също така има голяма надежда за техники за електрическа мозъчна стимулация" , продължава Пардини.
Лечения за облекчаване на заболявания
Към днешна дата няма лек за фронтотемпорална деменция. Има обаче някои лечения, които помагат за контролиране на смущенията дори за дълги периоди.
- лекарства, полезни за контролиране на някои поведенчески проблеми
- физиотерапия, трудова терапия, логопед, използвани за облекчаване на проблеми с движението и намаляване на ефектите от болестта върху ежедневните дейности и комуникация
- срещи с групи за подкрепа, полезни за предоставяне на насоки на хора, засегнати от болестта, и техните семейства относно начините за справяне с деменционните разстройства
Нови лечения, но само за Алцхаймер
«От 2000 г. нататък изследванията на лекарства, способни да подобрят паметта, са извървели дълъг път: всъщност са родени така наречените антихолинестеразни лекарства - продължава експертът - които могат да забавят или да овладеят влошаването на симптомите. Сега изследването поема в по-точна посока: ние се опитваме да разработим молекули, които могат да действат върху имунната система, като помагат на тялото да разгради молекулите, които не са изхвърлени" .
Окуражаващи в това отношение са резултатите от скорошно проучване, проведено от изследователи от фондация IRCCS на Неврологичния институт Карло Беста, в сътрудничество с колеги от Института за фармакологични изследвания Марио Негри и публикувано в списание „Молекулярна психиатрия“ .
Действай! Съветът на Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация
Това е призивът на Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация, една от основните асоциации, занимаващи се с фронтотемпорална деменция, публикуван на официалния уебсайт след новината за Брус Уилис. Целта е възможно най-много хора да бъдат информирани за симптомите и действията за противодействие на прогресията на заболяването.
- Научете за болестта и нейните симптоми. FTD също често се нарича фронтотемпорална деменция, фронтотемпорална лобарна дегенерация (FTLD) или болест на Pick. Представлява група мозъчни нарушения, причинени от дегенерация на фронталните и/или темпоралните дялове на мозъка.
- Регистрирайте се с AFTD. Бъдете в крак с най-новите ресурси, новини и събития на FTD.
- Свържете се с местни ресурси и групи за поддръжка. Групите за подкрепа предоставят ресурс, изход и място, където да събирате и споделяте мислите си с други, които разбират.
- Споделете съобщение за надежда и подкрепа със семейство Уилис чрез Instagram. Можете да използвате този език или свой собствен: За семейство Уилис – благодарим ви, че споделихте своята история за FTD. Знайте, че не сте сами – имате общност, която се грижи. SupportBruceWillisFTD EveryFTDStoryCounts. Уверете се, че използвате едни и същи хаштагове за видимост. Използвайте този шаблон, за да споделите съобщението с вашите мрежи. Намерете текст и графики, които могат да ви помогнат да споделите вашата FTD история в светлината на изявлението на семейство Уилис. Можете също да се свържете с местната преса, като използвате тези съвети и теми за разговор.
- Дарете всяка сума в подкрепа на мисията на AFTD. Вашата подкрепа може да помогне на семействата, засегнати от FTD, и да донесе надежда за бъдеще без болести.
